El Síndrome de Van der Woude (VWS), se caracteriza por la presencia de orificios fistulosos en el labio inferior, en asociación con fisura labio-palatina. Ha sido descrito con un patrón de herencia autosómica dominante y gran variabilidad de expresión.
Tiene una frecuencia estimada de 1x100.000 nacidos vivos en población caucásica, y corresponde al 1-2% de los casos con fisura labio-palatina. Se reporta el caso de un recién nacido de sexo femenino que presenta fístulas del labio inferior (pits) y fisura labiopalatina, su padre con antecedente de fístulas en el labio inferior corregidas quirúrgicamente. Se realiza una revisión bibliográfica de los casos descritos realzando la importancia de evitar subdiagnóstico por la gran variabilidad de expresión y se comenta sobre estudios moleculares de su asociación a la deleción 1q 32-41.
Palabras clave:
Labio Leporino/diagnóstico, Labio Leporino/terapia, Fisura del Paladar/diagn´´ostico, Fisura del Paladar/terapia, Anomalías Múltiples
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Cómo citar
Salazar, M. P. ., Pardo, A. ., Villaseca, C. ., & Castillo T, S. . (2003). Síndrome de Van der Woude. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura . Revista Hospital Clínico Universidad De Chile, 14(4), pp. 315–9. https://doi.org/10.5354/2735-7996.2003.79310
